按照美国国家罕见病组织（NORD）的定义，肺动脉高压（PAH) 是一种以肺动脉血压明显升高为特征的罕见病。由于因为长期缺氧导致手指和嘴唇呈现蓝紫色，“蓝嘴唇”也成为肺动脉高压患者的代称。[1] 然而，与成人不同，儿童患上肺动脉高压，在筛查和治疗方面都有不少需要重视的地方，今天就请专家为家长们一一科普↓

小儿肺动脉高压（PAH）通常是指儿童的肺动脉压力（PAP）、肺血管阻力（PVR）进行性升高。小儿肺动脉高压有以下几种常见类型：

根据2012年的一项研究发现，小儿肺动脉高压以特发性/家族性肺动脉高压和先心病相关肺动脉高压最常见，分别占57%和36%。在我国，儿童患者约占肺动脉高压患者总数的四分之一到五分之一，其中先心病相关肺动脉高压占大部分，常见的可导致肺动脉高压的先心病有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；特发性或家族性肺动脉高压占第二位；一些结缔组织病，如血管炎、系统性红斑狼疮也能引起肺动脉高压，此外还有门静脉高压、血吸虫病、遗传代谢病等。

近年来，随着医疗水平的不断进步，很多隐匿的小儿肺动脉高压患者被发现。

与成人不同，小儿肺动脉高压更易被误诊。孩子本身就喜欢跑来跑去，常常不能自行表述呼吸困难、胸闷等症状，故常因晕厥、气促、心率快、咳嗽、易感冒、活动后口唇青紫等就诊。以晕厥就诊的患者经常被误认为神经系统疾病，甚至被误诊为癫痫或精神异常，有时经过很长时间，做了很多检查才发现是肺动脉高压。

不同年龄段肺动脉高压表现略有不同。新生儿持续性肺动脉高压的孩子出生后或一两天就出现呼吸快、呻吟，严重的会出现呼吸窘迫。由于血氧含量低，皮肤和嘴唇可能会呈青紫色（发绀）。小婴儿的表现包括食量减少、生长发育迟缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、哭吵，用力后出现发绀。在幼儿或学龄期，小儿肺动脉高压患者的症状与成人患者相似，最常见的症状是活动后气急和乏力，主要症状和体征都与右心衰竭相关。[2]

根据世界卫生组织肺动脉高压的功能分级，即根据疾病对身体活动的影响分为4级。

小儿肺动脉脉高压的治疗与成人相似，首先要分析肺动脉高压的原因。

继发性肺动脉高压，主要是积极地处理原发疾病，比如常见的先心病，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，可以采用介入方法封堵、开胸手术，以此治疗先心病，防止肺动脉高压进展。

特发性肺动脉高压， 主要治疗方法是长期药物治疗。这种病的病根在肺血管，但产生症状和危及生命主要是因为心脏受累，所以治疗上有针对肺血管的和针对心脏的两大组药物。针对心脏的也就是改善右心功能的药物，包括利尿药和强心药，这些药能改善症状。针对肺血管的药物包括肺血管扩张药。肺动脉高压靶向药物的出现大大改善了特发性肺动脉高压患者的运动耐量、生活质量和生存时间，已成为治疗该病的最主要方法。

另外，吸氧也能一定程度扩张肺血管，并改善青紫，而且价格便宜，可以作为辅助治疗。除了肺血管扩张药，特发性肺动脉高压治疗中通常还要用抗凝药，这是为了防止肺血管里产生小血栓堵塞血管加重病情，这种药应用时要监测凝血功能。在药物治疗的同时还要注意避免剧烈运动和过度劳累，预防呼吸道感染，育龄女性避免妊娠，避免去高海拔低氧地区，避免高温沐浴等。

外科手术目前不是特发性肺动脉高压的主要治疗手段。对于一些右心衰竭很严重的患者可以做房间隔造口、肺体分流手术来缓解症状，但并不能根治。肺移植理论上讲是一种根治手段，但目前由于供体少、费用高、风险大、远期生存率不理想等原因，尚不能普遍开展，只用于一些多种药物都难以控制病情的晚期重症患者。[4]

长期以来，特发性肺动脉高压一直被视为一种预后较差、不能根治的疾病，但是现代医学手段的不断进步，尤其是各种靶向药物的出现，正为该病的预后提供越来越好的前景。因此患者和家属应当充满信心，积极配合医生的检查和治疗。

北京安贞医院小儿心脏中心是国内发展成熟、体制健全、科学严谨、水平先进的儿童心血管病中心，实行与国际接轨的小儿心脏内科及外科医疗管理一体化专科模式，具有集心脏内科、心脏外科、重症监护、功能检查为一体的优秀团队。对心脏病患儿多角度、序贯式、一体化的管理，大大提高了患儿救治水平和效率。依托小儿心脏内、外科相结合的工作模式，开展内外科镶嵌治疗，给病人提供优质治疗方案，这种镶嵌治疗模式是安贞医院小儿心脏病中心一大特色。[5]