直肠间质瘤临床上不常见，但是也偶有类似病例，近些年逐增加。
直肠间质密不同于直肠癌，也不同于胃和小肠间质瘤。肿瘤来自粘膜下，因此主要的临床表现就是肿瘤导致的压迫症状，比如排便困难或者小便困难或者次数增加。一般不会导致便血。
早期直肠间质瘤因为体积小，几乎不会引起任何症状。但是随着体积增大，压迫症状出现才会引起注意。一般可以通过肠镜或者盆腔CT或者核磁共振检查发现。
肠镜下表现胃粘膜下隆起，圆形或者类圆形；CT或者MR上表现胃直肠的圆形或者类圆形肿块，边界清晰，多有包膜。有的可以向直肠腔内外生长。
直肠间质瘤的治疗主要是手术。基本原则就是发现后尽快手术切除，不论大小。不像胃间质瘤，如果小于2cm，并且没有不良的表现可以保守观察，不用太过于积极手术。
直肠间质瘤发现后积极手术治疗的原因在于：
一是，直肠间质生物学行为比胃间质瘤差，容易复发或者转移：
二是，直肠的位置比较特殊，肿瘤变大后手术困难，尤其有切除肛门，行结肠永久造口的风险，术后会明显影响生活质量。
因此，直肠间质密后应该积极手术治疗。但是，并不是都适合手术治疗或者马上手术治疗。
对于中高位的直肠间质瘤，如果没有侵犯邻近脏器或者转移的话，可以直接腹腔镜手术切除或者开腹手术(如果肿瘤很大，与邻近脏器很近的情况下)。
对于低位直肠间质瘤，如果能够经肛门直接完整切除的情况下，首选经肛门完整切除，一定要保证直肠壁全层切除，同时肿瘤不能破裂，否则的话保留肛门的意义大打折扣，手术最好是有丰富经肛门切除经验丰富的医生去完成。
但是，对于低位肿瘤较大的间质瘤(大于5cm)，经肛门切除困难或者直接腹腔镜或者开腹手术需要切除肛门的手术，这种情况建议先完成穿刺活检，完善基因检测，先服药缩小后再手术。增加保留肛门的机会或者减少联合脏器切除的风险。
如果直肠间质瘤发现时已经有远处转移，如果没有梗阻的情况，首先活检明确病理，完善基因检测，根据具体的基因突变情况，选择合适的药物治疗。根据后续的治疗反应，再决定是否手术切除。
